神経難病:脳神経内科 | いずみ脳神経内科(南海泉大津駅) | パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症

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脳神経内科

神経難病

神経難病とは、はっきりした原因や治療法がまだ分かっていない病気を言います。

この神経難病とされる主な病気には、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、多発性硬化症、重症筋無力症、進行性核上性麻痺などがあります。

なお、神経難病は原因がまだ判明されていないと言いましても、ある程度まで判明しているものや、根本的に直すことは難しいけれども、日常生活に支障をきたさない程度まで回復する治療が行えるものもあります。また、現在のところ直接的な治療法がないとされる病であっても医療がかかわることで少しでも生活しやすくすることは可能です。

当院長は、これまで数多くの神経難病の患者様を診療していく中で、病気との付き合い方や病気の説明などを懇切丁寧に、また時には心身のケアにも努めております。総合病院とは異なるアプローチで患者様と日々向き合っております。

この分野の研究は日進月歩の進歩を遂げており、次々に新しい治療法が開発されていますので、諦めないで治療を継続していきましょう。

パーキンソン病

脳からの命令が全身にうまく伝わらないことで身体が動かしづらくなる病気がパーキンソン病です。
主な症状としては、何もしていないのに手がふるえたり、歩くときに前傾姿勢になって、歩幅が狭く、手の振りが無くなり、顔の表情も硬くなったりします。50~60歳代の方に多く見受けられます。効果的な薬がいろいろ存在しますが、その「使い分け」には専門的な知識が必須ですので、パーキンソン病の症状などに心当たりがあるという方は、躊躇せずに当院をご受診ください。

筋萎縮性側索硬化症

運動神経細胞(筋肉を動かす命令を伝える神経)が障害を起こすことで発症します。
筋力が低下していく病気で、手足やのど、舌の筋肉が衰えていきます。そのため、話すことや食べ物を飲み込むといった行為が困難になっていき、さらに病気が進行していくと全身の筋肉に衰えがみられるようになり、歩行困難や寝たきりになることもあります。50~60歳代の男性に多くの患者がみられることも特徴です。指定難病のひとつで、発症する原因はまだ明らかではありません。

治療法は確立されていないので、進行を遅らせるリルゾールなどの薬を処方するほか、食事面では飲み込みやすい食べ物を摂るようにします。また、体が硬くならないようにリハビリテーションも行います。このほか、呼吸が弱くなったら人工呼吸器を使用し、食べ物が食べられなくなったら胃ろうをつくります。

脊髄小脳変性症

脳の中にある小脳が障害(小脳と脳幹が変性し、萎縮する)を受けることで、体をうまく動かせなくなる状態を脊髄小脳変性症と言います。
原因は明らかではありませんが、遺伝的要因である場合もあります。主な症状としては、歩行時や直立時のふらつき、指先の震え、言葉が滑らかに出てこないでろれつが回らないといったことがあります。ただし、筋力はいずれも正常です。症状は遺伝性のものかどうかで違いはみられますが、遺伝子診断を行うことで判断できます。なお、遺伝子が関わっている場合は、若年で比較的発症します。

現在のところ確実な治療法は存在しません。症状を改善させるものとして、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン (TRH)を用いる薬物療法や、運動機能の低下を防ぐべくリハビリテーションなどを行います。

多発性硬化症

神経線維の軸索の周りを囲むという髄鞘が破壊される脱髄疾患のひとつで、その中でも原因がはっきりしない症状を多発性硬化症と言います。症状は様々で、視覚障害をはじめ、眼球が動かしづらい、全身の動きがぎこちなくなる、筋力の衰え、排泄障害、言葉がでにくいといったことがみられます。症状は定期的に現れたり消えたりする状態を繰り返すのも特徴として挙げられます。自己免疫疾患の一種とも言われています。

根本的な治療法は確立されていませんので、対症療法になります。症状が出ている時は、炎症を抑える治療としてステロイドを使用します。症状がみられない時は、インターフェロンを中心に用いて、症状を出にくい状態にします。そのほか、運動機能を改善させる手段としてリハビリテーションも併せて行うようにします。

重症筋無力症

自己免疫疾患のひとつです。免疫システムが自らの細胞を攻撃することが原因で、神経から筋肉に命令が上手く伝わらなくなり、様々な場所の筋力が低下してしまう病気です。原因はまだよくわかっていませんが、胸腺の異常が原因になっている場合が多いと言われています。

少しの動作で疲労感が強くなり、筋肉が動かなくなります。少しでも休めば、動作を続けられるようになりますが、またすぐに疲れてしまいます。初期症状としては、朝は症状が軽く、夕方以降に症状が重くなっていきます。具体的には、まぶたが開きにくい、ものが二重に見える、食べ物が飲み込みにくくなる、話しづらくなるといったようなことで、そのうちに肩が上がりにくい、立ち上がりにくいなど全身の筋力低下がみられるようになります。

治療につきましては、症状を軽くする薬物療法として、ステロイド薬や免疫抑制薬、◦抗コリンエステラーゼ薬を用います。また、検査で胸腺の異常がみられた場合は、胸腺と胸腺周囲の脂肪を広範囲に切除する手術を行います。

進行性核上性麻痺

脳の一部の神経が減少、あるいは変性することで、目の動きなどに異常がみられる疾患です。脳内の神経細胞に、異常なタンパク質が蓄積することが原因であり、中年期以降の男性で発症するケースが多くみられます。

主な症状ですが、姿勢が不安定で転びやすくなる、認知機能が低下する、眼球が動かしにくくなるといったことがあります。また、中年期以降に発症すると嚥下障害、さらに病気が進行すると歩行や立つことが困難になり、寝たきりの状態になることもあります。

根本的な治療は現在のところ困難ですが、発症初期であればパーキンソン病を治療するのに用いる薬が有効なこともありますが、効果は持続しにくいと言われています。また、転倒をあらかじめ予防する対策としてリハビリテーションも行います。

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